Автор: med1

Існують професії, які завжди будуть затребуваними й незамінними, і саме до таких належить професія медичної сестри. Всім добре відомо, що будь-які медичні процедури, навіть, здавалося б, найпростіші, можна довіряти тільки професіоналам з певною кваліфікацією та досвідом. І попри те, що медсестри не призначають лікування самостійно, а лише виконують приписи лікарів, від їхньої роботи залежить здоров’я пацієнтів, а інколи й життя. Без сумніву, представники цієї відповідальної й нелегкої професії заслуговують на власне свято, тому щороку 12 травня, в день, коли народилася Флоренс Найтінгейл, яку вважають засновницею сестринської справи, відзначається Міжнародний день медичних сестер.

ЯК ВИНИКЛА ІДЕЯ ВІДЗНАЧАТИ ВСЕСВІТНІЙ ДЕНЬ МЕДИЧНИХ СЕСТЕР?

Професія медичної сестри з’явилася набагато раніше, ніж отримала визначену назву, адже догляд жінок за хворими чи пораненими вважався цілком природним, щоправда, здебільшого в домашніх умовах. В період Київської Русі функції медичних сестер було покладено на послушниць в монастирях, а в світських закладах роботу жінок не використовували. Проте вже в X столітті княгинею Ольгою було відкрито першу лікарню, в якій догляд за хворими довірили жінкам. За часів Російської імперії привертати жінок до роботи в лікарнях почав Петро І, але така практика тривала досить недовго — вважалося, що з цими обов’язками краще справляються солдати у відставці. Ніякого навчання сестринській справі в Російській імперії не існувало аж до початку XX століття.

ФЛОРЕНС НАЙТІНГЕЙЛ

В Європі обов’язки медичної сестри в лікувальних закладах теж вважалися більше чоловічою, «брудною» справою, принаймні, не для жінок з вищого прошарку суспільства. Змінити цей стереотип вдалося відомій британці Флоренс Найтінгейл, яка народилася 12 травня 1820 року в заможній британській родині. Дівчина здобула гарну освіту, знала кілька іноземних мов, захоплювалася творами відомих філософів та політичним дискусіями.

Але найбільшим захопленням Флоренс була благодійна допомога біднякам та нездужим в селах поблизу родинного маєтку Найтінгейлів. Зрештою, дівчина зрозуміла, що саме в цьому її покликання, й розповіла батькам про бажання стати медичною сестрою. Близькі були категорично проти цього рішення, бо для молодої леді з високим соціальним статусом головною метою мало бути вдале заміжжя.  

Коли в 1849 році Флоренс відхилила пропозицію вийти заміж за багатого джентльмена, родина нарешті дозволила їй поїхати на навчання в Інститут протестантських дияконес в Німеччині. На протязі 1850 – 1851 років Флоренс отримала освіту медичної сестри, а в 1853 році вже працювала в одній з приватних лікарень Лондона. Завдяки професіоналізму й завзятості жінку призначили на керівну посаду, й показники ефективності лікарні значно покращилися. Про Флоренс Найтінгейл дізналися в інших лікувальних закладах і стали запрошувати її на роботу, та сама вона розуміла, що набагато більше користі могла б принести в навчальному закладі для медичних сестер.

КРИМСЬКА ВІЙНА

В жовтні 1853 року почалася Кримська війна, й тисячі британських солдатів надходили з пораненнями у військові шпиталі. Умови в них не відповідали санітарним вимогам, до того ж катастрофічно не вистачало медичного персоналу. Тому наприкінці 1854 року Флоренс отримала листа від військового міністра з проханням організувати загін медсестер – добровольців. Невдовзі Найтінгейл з майже чотирма десятками помічниць відправилася в район бойових дій. 

В британському шпиталі, який базувався в Константинополі, Флоренс побачила жахливу антисанітарію, нестачу засобів гігієни та пацієнтів, які помирали частіше від інфекційних хвороб, ніж від бойових ран. Команда Найтінгейл взялася до роботи — госпіталь було ретельно вимито й продезінфіковано, організовано кухню, пральню й бібліотеку. Сама Флоренс щохвилини піклувалася про поранених, навіть вночі, з лампою приходила перевірити їхній стан. Зворушені таким ставленням, солдати стали називати свою рятівницю «Дама з лампою» та «Ангел Криму». В результаті організації роботи госпіталю смертність в ньому знизилася на дві третини.

ШКОЛИ ПІДГОТОВКИ МЕДИЧНИХ СЕСТЕР

Флоренс повернулася додому після закінчення війни, в 1856 році, відомою й шанованою жінкою. Здобутий авторитет дозволив їй домогтися створення комісії, яка займалася питаннями охорони здоров’я у війську, запровадити обов’язкові вентиляцію та каналізацію в лікарнях, а також сувору статистичну звітність. Отримавши за роботу на війні нагороду від британського уряду, а також завдяки пожертвам громадян Найтінгейл в 1860 році профінансувала створення школи з підготовки медсестер при лікарні Святого Томаса. В подальшому ця школа стала своєрідною моделлю для організації подібних навчальних закладів в інших країнах.

До кінця життя Флоренс Найтінгейл залишалася прихильницею прогресивних реформ в медичній системі й зробила чимало корисного в цьому напрямку. Саме завдяки їй, професію медичної сестри стали вважати шляхетним і гідним покликанням, в тому числі й для представниць вищого класу суспільства.  

Ідея запровадження професійного свята медичних сестер на міжнародному рівні належить співробітниці Міністерства охорони здоров’я США — Дороті Сазерленд.  В 1953 році вона надіслала листа президенту Ейзенхауеру з пропозицією проголосити День медичної сестри. Влада тоді не сприйняла  серйозно цю ініціативу, тому свято  почали відзначати з 1965 року на рівні Міжнародної ради медичних сестер. В 1974 році ця організація офіційно проголосила 12 травня Міжнародним днем медичних сестер.  

ВСЕСВІТНІЙ ДЕНЬ МЕДИЧНИХ СЕСТЕР В ІСТОРІЇ

• 1836

Теодор Фліднер, протестантський священник, відкрив в Німеччині, у Кайзерсверті, першу в історії офіційну школу для медичних сестер — Інститут дияконес.

• 1860

Флоренс Найтінгейл відкрила школу медсестер при лікарні Святого Томаса в Лондоні.

• 1872

В США почала роботу перша школа медичних сестер при лікарні для жінок і дітей в Бостоні.

• 1895

Навчальний заклад для медсестер відкрито у Львові.

• 1899

Засновано Міжнародну раду медичних сестер — всесвітню організацію, на меті якої є покращення компетентності медсестер, забезпечення високого рівня медичних послуг та розумного підходу до охорони здоров’я у всьому світі.

• 2020

Всесвітньою організацією охорони здоров’я цей рік був оголошений Міжнародним роком медичних сестер та акушерок.

ЯК ВІДЗНАЧАТИ ВСЕСВІТНІЙ ДЕНЬ МЕДИЧНИХ СЕСТЕР?

Мабуть, найурочистіше відзначають цей день на батьківщині Флоренс  Найтінгейл — у Великобританії. 12 травня щороку відбувається урочиста служба у Вестмінтерському абатстві, під час якої проходить символічна церемонія з  лампою, яку передають одна одній медсестри від дзвіниці абатства до головного вівтаря.  Ця традиція символізує повагу між колегами та передачу знань від старшого покоління медичних сестер молодшим. В деяких країнах, наприклад, в США та Канаді, медсестер вшановують на протязі Національного тижня медичних сестер — з 6 до 12 травня.

Кожного року Міжнародна рада медсестер обирає тему для цього свята відповідно до актуальних світових викликів, проводить обговорення, підготовку й розповсюдження освітніх та інформаційних матеріалів. Міжнародним комітетом Червоного Хреста ще в 1912 році запровадив нагороду медичним сестрам, чий внесок в справу допомоги пацієнтам був найвагомішим — медаль Флоренс Найтінгейл. З того часу раз на два роки 12 травня відбувається церемонія оголошення імен нагороджених цією найпрестижнішою професійною відзнакою. 

В Україні Міжнародний день медсестер відзначається святковими заходами, наприклад, концертами, а також конкурсами для визначення кращої в професії медсестри.  Цього дня медичні сестри приймають привітання від безпосереднього керівництва та державних діячів, також проходять урочисті нагородження грамотами й пам’ятними подарунками. 

12 травня кожен з нас має обов’язково привітати всіх своїх знайомих медсестер, побажати їм сил і натхнення в такій нелегкій, але надзвичайно потрібній роботі. 

ЧОМУ ВАЖЛИВА ЦЯ ПОДІЯ? 

Мета цього свята — привернути увагу людей до важливої місії медсестер в суспільстві, а також до їхнього вагомого внеску в справу надання широким верствам населення  сучасних і якісних медичних послуг. Неможливо не усвідомлювати також незамінну роль медсестер всього світу в сучасних умовах боротьби з пандемією. 

Міжнародний день медичних сестер — це можливість для представниць цієї професії зібратися разом для спілкування, обміну знаннями й досвідом. Також ця подія привертає увагу до умов роботи медичних сестер, таких як рівень забезпечення засобами індивідуального захисту, доступ до психологічної допомоги, можливість підвищувати кваліфікацію, своєчасна й повна оплата праці.

Для пересічних громадян Міжнародний день медичних сестер є приводом отримати більше інформації про цю гуманну професію, адже в повсякденному житті ми не часто замислюємося над її справжнім значенням. 

Щороку в Європейському регіоні ВООЗ проходить Європейський тиждень імунізації (ЄТІ) з метою інформування суспільства про ту важливу роль, яку імунізація відіграє у профілактиці хвороб та захисту життя. Цього року ЄТІ збігається з однією важливою датою – 50-ю річницею заснування Розширеної програми імунізації (РПІ). З цієї нагоди в рамках кампанії буде відзначено  досягнення, зроблені за п’ятдесят років діяльності РПІ, завдяки якій вже кілька поколінь поспіль отримують захист від небезпечних захворювань, які можна запобігти за допомогою вакцин. Ще однією ключовою темою кампанії стане необхідність якнайшвидшого досягнення високих показників справедливого охоплення вакцинацією у всіх спільнотах – для того, щоб не допустити спалахів цих захворювань зараз і в майбутньому.

Імунізація є показовим прикладом успішної діяльності в галузі глобальної охорони здоров’я, що дозволяє щорічно рятувати мільйони людських життів. В даний час використовуються вакцини для профілактики більш ніж 20 небезпечних для життя хвороб, внаслідок чого імунізація дозволяє щорічно запобігати 3,5 мільйонам випадків смерті від таких хвороб, як дифтерія, правець, кашлюк, грип та кір. Разом з тим, незважаючи на величезний прогрес, охоплення вакцинацією у світі останніми роками залишається на одному рівні, а в 2020 р. навіть знизилося вперше за десятиліття. 

Для забезпечення епідемічного благополуччя рівень охоплення населення плановою імунізацією в регіоні має становити не менше 90%, а серед дітей – понад 95%. Недостатній рівень вакцинації неминуче призводить до підвищення захворюваності в популяції на інфекційні хвороби, які небезпечні розвитком важких ускладнень та можуть призвести до інвалідності або смерті.

Нижче приведені захворювання, від яких існують ефективні та безпечні вакцини, але, за відсутності імунітету можуть викликати наступні ускладнення:

 – Поліомієліт загрожує стійким довічним паралічем деяких груп м’язів. У важких випадках параліч поширюється на дихальну мускулатуру, що призводить до смерті хворого.

  – Наслідком кору може бути ураження центральної нервової системи (коровий енцефаліт), дихальної системи (ларингіт, круп (стеноз гортані), трахеобронхіт, первинна корова пневмонія, вторинна бактеріальна пневмонія).

 – При дифтерії, крім важкої інтоксикації, можливий розвиток крупа – перекриття дихальних шляхів дифтерійною плівкою і набряком, особливо у дітей. Дифтерія небезпечна розвитком тяжких ускладнень, таких як: міокардит (ураження м’язової оболонки серця), який нерідко спричиняє смерть хворих тяжкою формою дифтерії; ураження нервової системи проявляється центральними і периферичними паралічами. 

 – При епідемічному паротиті запальний процес, крім слинних залоз, може поширюватися і на інші залози: підшлункову, передміхурову, жіночі статеві, слізні, щитовидну. Крім того, можуть виникнути ускладнення з боку центральної нервової системи – серозний менінгіт, менінгоенцефаліт.

 – Гепатит В при відсутності імунізації може призвести до цирозу і раку печінки.  Імовірність того, що вірусна інфекція гепатиту В стане хронічною, залежить від віку, в якому людина її набуває. Так, хронічні інфекції у дітей першого року життя розвиваються в 80-90%, у дітей до 6 років – в 30-50%, у дорослих в 10% випадків. Серед дорослих, інфікованих в дитинстві, 15-25% вмирають від пов’язаних з гепатитом В раку або цирозу печінки.

 – Інфікування краснухою під час вагітності небезпечно вродженими органічними ураженнями плода.

 – Відсутність щеплення від правця може привести до смерті навіть при незначній травмі.

 – У нещеплених проти туберкульозної інфекції в десятки разів підвищується ризик захворювання на туберкульоз у важкій формі з численними ускладненнями, що приводить до інвалідності. 

До Календаря профілактичних щеплень України внесено 10 обов’язкових щеплень: проти дифтерії, кашлюку, правця, туберкульозу, гепатиту В, гемофільної інфекції, кору, краснухи, епідпаротиту, поліомієліту. Крім обов’язкових, батьки можуть щепити дитину від вітряної віспи, гепатиту А, грипу, менінгококової, ротавірусної, пневмококової інфекції, вірусу папіломи людини. Для проведення щеплень, які не є обов’язковими, придбання вакцин проводиться за рахунок батьківських коштів, а обов’язкові щеплення проводяться безкоштовно в будь–якому лікувально-профілактичному закладі м. Харкова.

Так за 1 квартал 2024 року в КНП ХМР було  вакциновано :

 – проти туберкульозу: БЦЖ – 813 дітей (24,0% від запланованого на 2024 рік обсягу);

 – проти поліомієліту:  – 5458 дітей (19,4%);

 – проти кашлюку – 2112 (19,8%);

  -дифтерії, правця – 4727 (21,8%);

 – проти гепатиту В – 2488 (25,5%);

 – проти гемофільної інфекції – 2 035 дітей (24,1%);

 – проти кору, паротиту, краснухи:  – 2 277 дітей (19,8%).

Вакцинація, будучи одним з найефективніших з економічної точки зору втручань в сфері охорони здоров’я, є ключовим компонентом первинної медико-санітарної допомоги. Вакцини залишатимуться життєво важливим інструментом у боротьбі як з давно «керованими» інфекціями, так і з інфекціями, що становитимуть небезпеку на певний проміжок часу.

7 квітня 2024 р. проводиться Всесвітній день гемофілії, темою якого в цьому році обрано «Рівний доступ для всіх: визнання всіх порушень згортання крові». Концепція Всесвітньої федерації гемофілії передбачає світ, в якому всі люди зі спадковими порушеннями згортання крові мають доступ до медичної допомоги, незалежно від типу порушення згортання крові, статі, віку або місця проживання. 

Гемофілія – генетичне захворювання, що пов’язане з кількісною та якісною недостатністю якогось одного з факторів згортання крові. Класична гемофілія А (до 85%) обумовлена дефіцитом антигемофільного глобуліну – VII фактора. Гемофілія В (хвороба Крістмаса) пов’язана з дефіцитом плазмового тромбопластинового компонента або фактора Крістмаса – IX фактора, на її частку припадає до 13% випадків. 

Хвороба успадковується за рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою типом, тобто носіями гена є жінки, а хвороба проявляється в осіб чоловічої статі, оскільки вони мають одну Х-хромосому. Гемофілія у дівчинки може проявитися клінічно у тому випадку, якщо вона народилася від хворого на гемофілію батька і матері – носія гена гемофілії. 

До хвороб з порушеннями згортання крові відноситься хвороба Віллебранда — спадкове захворювання крові, що характеризується виникненням епізодичних спонтанних кровотеч внаслідок недостатньої кількості фактора Віллебранда, який відповідає за адгезію тромбоцитів та захищає VIII фактор від протеолізу. 

Станом на 01.04.2024 р. в м. Харкові на диспансерному обліку перебуває 13 дітей хворих на гемофілію (в 2023 р.- 13), з них з гемофілією А – 10 дітей (у 2023 р. – 10 дітей), з гемофілією В – 1 (у 2023 р.– 1 дитина), з хворобою Віллебранда – 2 дитини (у 2023 р.- 2).

Симптоми гемофілії можуть проявлятися з моменту народження дитини, а саме  кефалогематоми, кровотечі з пупкової ранки, крововиливи під шкіру. З віком локалізація кровотеч змінюється. Якщо на першому році життя у дітей спостерігаються кровотечі із слизових оболонок носа та ротової порожнини внаслідок прорізування молочних зубів, прикусу язика, поранення щік, то у віці, коли дитина починає ходити спостерігаються  крововиливи в суглоби і м’які тканини. 

Крововиливи в суглоби (гемартрози) це типовий та найбільш частий (приблизно 70%-80%) прояв гемофілії. Частота гемартрозу зростає з дорослішанням дитини, коли підвищується її рухова активність та збільшуються навантаження на суглоби. Найчастіше страждають колінні (44%), ліктьові (25%) та гомілковостопні суглоби (15%). 

Якщо не проводити своєчасне та ефективне лікування таких кровотеч, вони призводять до прогресуючих змін в суглобах (артропатії), м’язовій атрофії, що зрештою призводить до інвалідності, оскільки цей тип артриту незворотний та відновлення нормальної функції або полегшення больового синдрому можна досягти тільки хірургічним втручанням.

У дітей віком 7-9 років разом з гемартрозами нерідко спостерігаються кровотечі з ясен при зміні зубів, гематурія (кров в сечі) та крововиливи у внутрішні органи. Крововилив в життєво важливі органи може привести до смерті хворого.

Діагностика гемофілії ґрунтується на проведенні лабораторних досліджень на згортання крові — коагулограма та визначення кількості факторів згортання крові.

На тяжкість перебігу захворювання впливає ступінь браку факторів згортання крові. Для гемофілії виділяють три ступені тяжкості:

– легку — концентрація фактора становить 5% і вище, виявляється зазвичай в шкільному віці, кровотечі рідкісні, малоінтенсивні, виникають при травмах, в ході операції, при екстирпації зуба;

– середньотяжку — рівень факторів коливається від 1 до 5% від норми, зазвичай симптоми гемофілії виявляються в дошкільні роки, характерні помірно виражені геморагічні прояви (крововиливи в суглобові сумки, м’язи);

– важку — рівень дефіциту факторів нижче за 1%, симптоми захворювання спостерігаються з періоду новонародженості, гематоми виникають без зв’язку з травмуванням.

Основний метод лікування – замісна терапія, з цією метою використовують концентрати VIII і IX факторів згортання крові. Пацієнти отримують дану терапію в профілактичному режимі або «на вимогу». Профілактичне лікування дозволяє підтримувати дефіцитний фактор в крові на рівні 1-2%, що знижує ризик кровотечі та попереджає ураження суглобів.

Кваліфікована медична допомога дорослому населенню з гемофілією в м. Харкові надається в КНП “Міська клінічна багатопрофільна лікарня № 25” Харківської міської ради за адресою: просп. Олександрівський, 122.  Лікарня має гематологічне відділення. Дитячому населенню таку допомогу надають в КНП “Міська клінічна дитяча лікарня № 16” Харківської міської ради (гематологічне відділення) за адресою: м. Харків, вул.  Луї Пастера, 2.

Атомний Вій опустив бетонні повіки.

Коло окреслив навколо себе страшне.

Чому Звізда-Полин упала в наші ріки?!

Хто сіяв цю біду і хто її пожне?

Ліна Костенко

  26 квітня – Міжнародний день пам’яті про Чорнобильську трагедію та Міжнародний день пам’яті жертв радіаційних аварій та катастроф.

  Чорнобильська катастрофа – екологічно-соціальна аварія, спричинена вибухом і подальшим руйнуванням четвертого енергоблоку Чорнобильської атомної електростанції в ніч на 26 квітня 1986 р., розташованої на території України. Руйнування мало вибуховий характер, реактор був повністю зруйнований і в довкілля було викинуто велику кількість радіоактивних речовин.

  У вересні 2003 р. на саміті СНД Президент України Леонід Кучма запропонував країнам-учасницям Співдружності оголосити 26 квітня Міжнародним днем пам’яті жертв радіаційних аварій і катастроф. Рада голів держав СНД підтримала цю пропозицію.

  8 грудня 2016 р. Генеральна асамблея ООН (резолюція A/RES/71/125) проголосила 26 квітня Міжнародним днем пам’яті про Чорнобильську катастрофу та Міжнародним днем пам’яті жертв радіаційних аварій та катастроф – novool.otg.dp.gov.ua.

  Чорнобильська атомна електростанція є символом наймасштабнішої техногенної катастрофи в історії людства. Трагедія, спричинена вибухом на її четвертому енергоблоці, не має аналогів за обсягами забруднення природного середовища, негативного впливу на здоров’я та психіку людей, їхній побут і соціально-економічні умови життя.

  Щоб запобігти подальшим викидам радіоактивних матеріалів, до кінця 1986 р. четвертий реактор АЕС був накритий спеціальним «саркофагом», збудованим руками сотень тисяч добровольців і мобілізованих солдатів, і Чорнобильська АЕС була знову введена в експлуатацію. Однак великі пожежі і аварії в 1991 р. та в 1996 р. призвели до зупинення спочатку другого, а потім і першого реактора. У 2000 р. був зупинений останній, 3 реактор, і Чорнобильська АЕС повністю припинила свою роботу – pon.org.ua/novyny.

 Наслідки Чорнобиля стали драматичним уроком для цивілізації, суворим попередженням щодо масштабу відповідальності за життя, здоров’я людей і екологічну безпеку планети, яку взяла на себе сучасна наука.

  У 2019 р. завершилося будівництво нового саркофагу, основна функція якого полягає в обмеженні розповсюдження радіоактивних речовин, які перебувають в об’єкті «Укриття». Ця умова повинна виконуватися як за нормальної експлуатації, так і в разі аварії (руйнація існуючого об’єкту «Укриття»). За проєктом передбачено, що нова споруда буде експлуатуватися впродовж 100 р.

  Для всіх нас 26 квітня є днем пам’яті про найбільшу техногенну катастрофу та вшанування героїзму персоналу ЧАЕС, пожежників, військовослужбовців, будівельників, учених, медиків, які брали участь у ліквідації наслідків аварії. Загалом у ліквідації аварії взяли участь понад 600 тис. людей. Точна кількість жертв та постраждалих невідома і досі. Тому Чорнобиль – не лише велика трагедія, а й символ безмежної мужності багатьох тисяч наших земляків.

  24 лютого 2022 р. російські окупанти захопили Чорнобильську АЕС. Окупанти облаштували на території атомної електростанції командний пункт для угрупувань військ Східного ВО та КП і «перевалочну базу», через яку проходило десятки тонн снарядів. Чорнобиль також був «транзитною зоною» для відходу окупантів.

  На ЧАЕС окупанти знищили і розграбували унікальну радіологічну лабораторію світового значення. Ця лабораторія була унікальним комплексом з потужними аналітичними можливостями й могла надавати послуги на будь-якому етапі поводження з радіоактивними відходами. Лабораторія виконувала стратегічні функції під час роботи з пробами радіоактивних відходів, допомагала їх аналізувати й забезпечувати ядерну та радіаційну безпеку.

  Мілітаризація в рази підвищувала рівень радіоактивної небезпеки. Було перервано на декілька днів електропостачання об’єкту «Укриття», спровоковані пожежі у лісових масивах. Необхідно зважити на неймовірний героїзм персоналу ЧАЕС, адже лише 20 березня 2022 р. відбулася часткова ротація персоналу і евакуація осіб, які знаходились на станції – bsmu.edu.ua. Також, у Чорнобилі російські військові викрали з лабораторії АЕС небезпечний радіоактивний пил і речовини. Як відомо, 31 березня 2022 р. близько 20:00 російські окупанти покинули територію промислового майданчику ЧАЕС – www.rada.gov.ua. Станом на початок 2023 р. територія заповідника зберігає мінну небезпеку – armyinform.com.ua.

  Сьогодні ми висловлюємо щирі слова подяки та засвідчуємо свою шану за героїзм та самовідданість всім ліквідаторам страшної аварії. Адже ціною власного життя та здоров’я, без вагань та роздумів, ви ліквідовували наслідки аварії на Чорнобильській АЕС. Усвідомлюючи всю складність ситуації, ви, нехтуючи власною безпекою, ступили назустріч неприборканому смертоносному лиху, щоб зберегти життя мільйонів людей не лише у нашій державі, а й на всій планеті – novool.otg.dp.gov.ua.

  Ми схиляємо голови перед пам`яттю тих, хто загинув у боротьбі з радіацією та російськими окупантами!

Цей день запроваджено 1989 р. Всесвітньою організацією охорони здоров’я та Всесвітньою федерацією гемофілії з метою привернути увагу світової громадськості до проблем, з якими стикаються хворі на гемофілію, та підвищити обізнаність про це спадкове захворювання.

Цього року Всесвітня федерація гемофілії зосереджується на виявленні та належній підтримці хворих під гаслом «Охоплення та ідентифікація». Торік тисячі людей у ​​всьому світі продемонстрували свою підтримку, підсвітивши червоним понад 70 архітектурних пам’яток та інших знакових об’єктів у своїх містах. Ініціативу «Підсвіти червоним!» можна підтримати і цьогоріч.

Що таке гемофілія

Гемофілія — це орфанне генетичне захворювання, коли порушується нормальне зсідання крові (коагуляція), оскільки в ній циркулює недостатньо згортальних білків (факторів зсідання крові). Найчастіше гемофілія розвивається внаслідок мутації одного з генів, зазвичай розташованих на X-хромосомі.

Кровотеча у хворих на гемофілію не швидша, ніж у звичайних людей, але триває довше. Отож навіть незначне поранення може призвести до втрати великого об’єму крові. Та серйознішою проблемою для здоров’я таких людей є внутрішні кровотечі, особливо в суглобах колін, кісточок і ліктів. Внутрішні кровотечі можуть пошкоджувати будь-які органи і тканини й загрожувати життю людини, адже зростає ризик загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи. Пацієнтам із тяжкими формами гемофілії також загрожує інвалідизація внаслідок частих крововиливів у суглоби (гемартрозів).

Зазвичай на гемофілію страждають чоловіки, жінки ж виступають як носії дефектного алеля гена, котрі не хворіють самі, але можуть передавати мутацію нащадкам.

Гемофілія невиліковна, та зустрічається досить рідко. Близько 1 із 5 000–10 000 чоловіків народжується з гемофілією А і лише 1 із 30 000–50 000 — з гемофілією B. За оцінками, 400 000 людей у ​​всьому світі живуть з гемофілією, і лише 25% отримують адекватне лікування.

Різновиди гемофілії

Традиційно розрізняють три типи гемофілії (A, B, C):

• гемофілія A спричинена дефіцитом фактора зсідання крові VIII (так звана класична гемофілія);
• гемофілія B зумовлена дефіцитом фактора зсідання крові IX (менш поширена);
• гемофілія C пов’язана із дефіцитом фактора зсідання крові XI (зустрічається здебільшого у євреїв-ашкеназі).

Іще один дуже рідкісний різновид цього захворювання — набута гемофілія. Вона розвивається, коли імунна система людини атакує фактори зсідання крові. Це може бути пов’язано з вагітністю, автоімунними патологіями, пухлинами та розсіяним склерозом. У таких випадках утворюються антитіла до білків, які відповідають за коагуляцію (зазвичай до фактора VIII).

За рівнем активності дефіцитного фактора у плазмі крові розрізняють три форми тяжкості гемофілії:

• тяжка (активність фVIII/фIX менше 1%);
• середня (активність фVIII/фIX становить 1–5%);
• легка (активність фVIII/фIX від 5,1% до нижньої межі нормативних значень).

Деякі дослідники виділяють приховані форми (активність фVIII/IX становить 25–50%).

Симптоми гемофілії

• Загальні: слабкість, гіпотензія у вертикальному положенні тіла, прискорені серцебиття (тахікардія) і дихання (тахіпное).
• Скелетно-м’язові: значна кількість гематом (синців), походження яких не має очевидного пояснення, кольки, біль, тріск, жар, набряки і/або скутість у суглобах.
• Центральна нервова система: головний біль, ригідність потиличних м’язів, блювання, млявість, дратівливість і синдром ураження спинного мозку.
• Шлунково-кишковий тракт: кривава блювота (гематемезис), дьогтеподібний рідкий кал (мелена), виділення яскравої червоної крові з прямої кишки, біль у животі.
• Урогенітальні: виділення крові із сечею (гематурія), ниркова коліка.
• Інші: безпідставні носові кровотечі або кровотечі у слизових оболонках ротової порожнини, кровохаркання, задишки (гематоми призводять до обструкції дихальних шляхів), надмірна кровотеча після рутинних стоматологічних процедур, незначних порізів або травм тощо.

Прояви гемофілії варіюють залежно від ступеня недостатності факторів згортання крові: за помірного дефіциту кровотеча можлива лише після хірургічного втручання або травми, а істотна недостатність може зумовити серйозні неконтрольовані кровотечі та внутрішні крововиливи.

Більшість кровотеч у хворих відбувається внутрішньо, у м’язах або суглобах. Найпоширеніші кровотечі у м’язах плеча і передпліччя, клубово-поперековому м’язі (передня частина пахової зони), у стегнах і литках. Суглоби, які найчастіше страждають, — коліна, кісточки та лікті. Якщо кровотеча багато разів відбувається в одному суглобі, він зазнає пошкоджень і стає болючим. Постійні кровотечі можуть спричинити артрит, що ускладнює ходьбу і прості навантаження. Водночас гемофілія зазвичай не зачіпає суглоби кисті (на відміну від деяких видів артриту).

Діагностика та лікування гемофілії

Щоб діагностувати гемофілію, зазвичай потрібно кілька досліджень крові:

• загальний аналіз крові — інформує про кількість основних клітин крові;
• протромбіновий час і активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ) — обидва тести показують час, необхідний для утворення згустку крові;
• визначення активності факторів VIII і IX — щоб з’ясувати, чи є дефіцит важливих факторів зсідання крові.

Якщо відомо, що вагітна жінка є носійкою гемофілії, можна зробити пренатальну діагностику на 9–11 тижні (хоріонбіопсія) або на 18 тижні чи пізніше (забір крові плода).

Гемофілія в переважній більшості випадків є спадковим захворюванням, першопричину якого наразі неможливо усунути. Однак сучасні методи профілактики досить ефективні. Традиційна терапія передбачає внутрішньовенне введення специфічних факторів зсідання крові (відповідно до типу захворювання). Такі концентрати виготовляють на основі донорської крові (продукти із плазми) або генно-інженерних клітин (рекомбінантні продукти).

Кровотеча припиняється, коли достатня кількість фактора зсідання досягає місця, що кровить. Кров слід зупиняти якомога швидше — це допоможе зменшити біль і пошкодження суглобів, м’язів та органів. Якщо кровотеча лікується швидко, потрібно менше концентрату, щоб зупинити кров.

Профілактичну замісну терапію здійснюють як регулярно, так і ситуативно. У частини пацієнтів (насамперед — із тяжкою формою гемофілії) постійне введення факторів зсідання крові спричиняє імунну реакцію: антитіла хворого атакують фактори згортання. Цей стан класифікують як інгібіторну форму гемофілії, що вимагає або частішого введення препаратів замісної терапії, або застосування іншого класу лікарських засобів — обхідних агентів. У деяких випадках для подолання резистентності за інгібіторної гемофілії здійснюють індукцію імунної толерантності (ІТІ).

Отже, сьогодні можна виділити три варіанти лікування гемофілії, що допомагають запобігти спонтанним кровотечам і/або крововиливам:

1) застосування препаратів на основі факторів згортання крові (VIII чи IX у разі гемофілії А чи В відповідно);

2) застосування обхідних агентів (як окремо, так і в комбінації з факторами згортання крові);

3) самостійне застосування препарату моноклонального антитіла еміцизумабу, що імітує дію фактора VIII (лише за гемофілії А).

Кожен варіант має недоліки та переваги, пов’язані головно з вартістю препаратів і частотою/зручністю введення (тобто якістю життя хворого). Проте за умови задовільного контролю захворювання пацієнти можуть жити повноцінним життям і уникають ризику інвалідизації та смерті.