Автор: med1

Календар_заходів_2026__4_

17 квітня 2026 року світова спільнота людей зі спадковими порушеннями згортання крові збереться разом у рамках Всесвітнього дня гемофілії, щоб виступити на захист усіх людей зі спадковими порушеннями згортання крові. Гасло цього року – «Діагностика: перший крок до лікування» – підкреслює критичну важливість діагностики, найважливішого першого кроку в лікуванні та догляді.

За оцінками Всесвітньої федерації гемофілії (World Federation of Hemophilia), більш ніж у трьох чвертей людей з гемофілією у всьому світі відсутній діагноз, і ще більший розрив існує щодо інших порушень згортання крові. Це означає, що сотні тисяч людей з порушеннями згортання крові в усьому світі, як і раніше, не мають доступу до базового лікування. Цю ситуацію необхідно змінити, для досягнення цієї мети необхідно  покращити результати діагностики, зміцнивши навички медичних працівників та підвищивши ефективність лабораторій. Підвищуючи глобальні показники діагностики, можна зробити ще один крок до спільної мети – лікування для всіх. 

Гемофілія – генетичне захворювання, що пов’язане з кількісною та якісною недостатністю якогось одного з факторів згортання крові. Класична гемофілія А (до 85%) обумовлена дефіцитом антигемофільного глобуліну – VII фактора. Гемофілія В (хвороба Крістмаса) пов’язана з дефіцитом плазмового тромбопластинового компонента або фактора Крістмаса – IX фактора, на її частку припадає до 13% випадків. 

Хвороба успадковується за рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою типом, тобто носіями гена є жінки, а хвороба проявляється в осіб чоловічої статі, оскільки вони мають одну Х-хромосому. Гемофілія у дівчинки може проявитися клінічно у тому випадку, якщо вона народилася від хворого на гемофілію батька і матері – носія гена гемофілії. 

До хвороб з порушеннями згортання крові відноситься хвороба Віллебранда — спадкове захворювання крові, що характеризується виникненням епізодичних спонтанних кровотеч внаслідок недостатньої кількості фактора Віллебранда, який відповідає за адгезію тромбоцитів та захищає VIII фактор від протеолізу. 

Станом на 01.04.2026 р. в м. Харкові на диспансерному обліку перебуває 13 дітей хворих на гемофілію А, у т.ч. 3 з них ускладнену інгібітором (в 2025 р.- 13 дітей, також 3 з них ускладнену інгібітотом), з гемофілією В – 3 дітей (у 2025 р.– 4 дитини), з хворобою Віллебранда – 3 дитини (у 2025 р.- 3 дитини).

Симптоми гемофілії можуть проявлятися з моменту народження дитини, а саме  кефалогематоми, кровотечі з пупкової ранки, крововиливи під шкіру. З віком локалізація кровотеч змінюється. Якщо на першому році життя у дітей спостерігаються кровотечі із слизових оболонок носа та ротової порожнини внаслідок прорізування молочних зубів, прикусу язика, поранення щік, то у віці, коли дитина починає ходити спостерігаються  крововиливи в суглоби і м’які тканини. 

Крововиливи в суглоби (гемартрози) це типовий та найбільш частий (приблизно 70%-80%) прояв гемофілії. Частота гемартрозу зростає з дорослішанням дитини, коли підвищується її рухова активність та збільшуються навантаження на суглоби. Найчастіше страждають колінні (44%), ліктьові (25%) та гомілковостопні суглоби (15%). 

Якщо не проводити своєчасне та ефективне лікування таких кровотеч, вони призводять до прогресуючих змін в суглобах (артропатії), м’язовій атрофії, що зрештою призводить до інвалідності, оскільки цей тип артриту незворотний та відновлення нормальної функції або полегшення больового синдрому можна досягти тільки хірургічним втручанням.

У дітей віком 7-9 років разом з гемартрозами нерідко спостерігаються кровотечі з ясен при зміні зубів, гематурія (кров в сечі) та крововиливи у внутрішні органи. Крововилив в життєво важливі органи може привести до смерті хворого.

Діагностика гемофілії ґрунтується на проведенні лабораторних досліджень на згортання крові — коагулограма та визначення кількості факторів згортання крові.

На тяжкість перебігу захворювання впливає ступінь браку факторів згортання крові. Для гемофілії виділяють три ступені тяжкості:

– легку — концентрація фактора становить 5% і вище, виявляється зазвичай в шкільному віці, кровотечі рідкісні, малоінтенсивні, виникають при травмах, в ході операції, при екстирпації зуба;

– середньотяжку — рівень факторів коливається від 1 до 5% від норми, зазвичай симптоми гемофілії виявляються в дошкільні роки, характерні помірно виражені геморагічні прояви (крововиливи в суглобові сумки, м’язи);

– важку — рівень дефіциту факторів нижче за 1%, симптоми захворювання спостерігаються з періоду новонародженості, гематоми виникають без зв’язку з травмуванням.

Основний метод лікування – замісна терапія, з цією метою використовують концентрати VIII і IX факторів згортання крові. Пацієнти отримують дану терапію в профілактичному режимі або «на вимогу». Профілактичне лікування дозволяє підтримувати дефіцитний фактор в крові на рівні 1-2%, що знижує ризик кровотечі та попереджає ураження суглобів.

Кваліфікована медична допомога дорослому та дитячому населенню з гемофілією в м. Харкові надається в КНП “Міська клінічна багатопрофільна лікарня № 25” Харківської міської ради за адресою: просп. Олександрівський, 122 (дорослому  населенню), за адресою: м. Харків, вул.  Луї Пастера, 2 (дитячому населенню).

З 1 січня 2026 року в Україні є чинним оновлений Національний календар профілактичних щеплень. Найбільше запитань у батьків викликає зміна схеми вакцинації проти гепатиту В для дітей не з групи ризику щодо цієї інфекції, адже тепер вона виглядає інакше: 2–4–6–18 місяців. Скільки щеплень необхідно зробити, коли і з яким інтервалом?

Вакцинація проти гепатиту B вважається завершеною при отриманні дитиною щонайменше 3 щеплень з дотриманням необхідних мінімальних інтервалів між дозами після досягнення віку 1 місяця.

Разом з тим, при використанні комбінованої вакцини, до складу якої входить вакцина проти гепатиту B, схема вакцинації може передбачати введення 4 дози.

В даному разі, мінімальний інтервал між введенням доз вакцини проти гепатиту B визначається схемою застосування комбінованої вакцини відповідно до інструкції про застосування лікарського засобу.

Що робити, якщо ваша дитина народилася наприкінці 2025 року і вже отримала перші дози за «старою» схемою?

1.Якщо дитина народилася у серпні-вересні 2025 року та отримала щеплення у 0 та 2 місяці, необхідно продовжувати вакцинацію за графіком — у 4, 6 та 18 місяців?

Подальші щеплення визначаються з розрахунку, аби дитина отримала третю дозу при застосуванні моновакцини чи четверту у складі комбінованої вакцини. Це визначається залежно від доступності вакцин та необхідності для даної дитини отримати щеплення від кашлюку, дифтерії та правця.

2.Якщо протягом 2025 року  було проведено три щеплення проти гепатиту В (включно з щепленням в пологовому), то чи потрібно зробити іще одне щеплення проти гепатиту В  в 1,5 року — четверту дозу вакцини?

У цьому немає нагальної необхідності, якщо дитина отримала три дози вакцини на першому році життя. Проте, якщо дитина може отримати четверту дозу вакцини проти гепатиту В у разі використання комбінованої вакцини проти кашлюку, дифтерії, правця, поліомієліту, Hib-інфекції

3.Чи обов’язкова четверта доза у 18 місяців для дітей, які народилися після 1 січня  2026 року чи наприкінці 2025 року та не були щеплені в пологовому стаціонарі?

Так, згідно з оновленим Календарем, четверта доза проти гепатиту В є обов’язковою у 18 місяців. Це дозволяє синхронізувати захист від гепатиту з ревакцинацією проти кашлюку, дифтерії, правця, поліомієліту та Hib-інфекції.  Схема щеплення  і вибір препарату здійснюються лікарем індивідуально для кожної дитини.

Нагадуємо, що форма для збору запитань відкрита, і експерти готові відповісти на кожне ваше питання: https://forms.gle/E1mKiVxDNKn1JukSA

А відповіді на найбільш поширені питання уже зібрані у збірнику «100 запитань і відповідей про оновлений Календар профілактичних щеплень» https://shorturl.at/dFuRh

Офіс Омбудсмана України оприлюднив дорожню карту, у якій зібрано ключову інформацію про права цивільних осіб, стосовно яких встановлено факт позбавлення особистої свободи внаслідок збройної агресії проти України, цивільних осіб, зниклих безвісти за особливих обставин, а також членів їхніх сімей. У документі роз’яснено порядок встановлення відповідного статусу, отримання державної грошової допомоги, медичної, психологічної, соціальної та правничої підтримки.

Ознайомитися з документом / Завантажити PDF

Офіс Омбудсмана України підготував інформаційну дорожню карту щодо прав цивільних осіб, яких було позбавлено особистої свободи внаслідок збройної агресії проти України, а також осіб, зниклих безвісти за особливих обставин, і членів їхніх сімей. Документ містить практичні роз’яснення щодо механізмів державної підтримки та алгоритмів звернення до уповноважених органів.

У дорожній карті окремо висвітлено порядок встановлення факту позбавлення особистої свободи, процедуру подання заяв, перелік необхідних документів, а також питання отримання щорічної та одноразової державної грошової допомоги. Також у документі роз’яснюються права звільнених осіб на медичну, реабілітаційну та психологічну допомогу, соціальний захист, санаторно-курортне лікування, засоби реабілітації, освіту, житло, трудові гарантії та професійну правничу допомогу.

Окремий розділ присвячено правам цивільних осіб, зниклих безвісти за особливих обставин, та членів їхніх сімей. У ньому наведено порядок подання заяви про розшук, отримання витягу з Реєстру осіб, зниклих безвісти за особливих обставин, а також роз’яснено трудові, майнові та соціальні права родин таких осіб, зокрема право на пенсію у зв’язку з втратою годувальника.

У матеріалі також наведено корисні контакти державних органів і служб підтримки, зокрема Міністерства розвитку громад та територій України, Національної служби здоров’я України, Міністерства внутрішніх справ України, Національного банку України та ліній психологічної допомоги.

Джерело: дорожня карта Офісу Омбудсмана України.